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Se hace imprescindible clasificar los afectados en
diferentes tipos. Si bien es cierto que los caracteres clínicos de la
O. I. dentro de un mismo tipo varían apreciablemente de un afectado a
otro y no todos ellos se manifiestan en cada persona.
La clasificación realizada por el Dr. Sillence
distingue:
Es el tipo más frecuente. Se transmite con carácter autosómico
dominante, también por una mutación espontánea. La fragilidad ósea
limita la actividad física de estos pacientes por el riesgo de
fracturas, no obstante las fracturas suelen reducirse después de la
pubertad.
- TIPO II (FORMA LETAL PERINATAL):
Es la forma más grave. Se transmite con carácter autosómico
recesivo. Es letal para el bebé; éste fallece por lo general en el
útero, durante el parto o semanas después de éste, aunque hay
descritos casos con supervivencia superior.
- TIPO III (FORMA DEFORMANTE PROGRESIVA)
:
Forma intermedia. Se transmite con carácter autosómico dominante.
El prognóstico es severo debido a la curvatura y fragilidad de las
extremidades inferiores. Las escleróticas sólo son azules durante la
lactancia. Es degenerativa.
Forma intermedia. Se transmite con carácter autonómica dominante.
Pronóstico leve o moderado. Al igual que la anterior, las
escleróticas sólo son azules durante la lactancia.
El equipo del Dr. Glorieux, del Hospital Shriners de
Montreal, ha definido recientemente un nuevo tipo de OI, adicional a los
cuatro de Sillence.
Se ha llamado tipo V y tiene como caracteristica
la formación de callos hipertróficos en las zonas de fractura o de
osteotomía.
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